L’insufficienza e il Prolasso della valvola mitrale: lo stato dell’arte

Prof Ernesto Greco
Professore Associato MD PhD
Dipartimento di Scienze Internistiche, Anestesiologiche e Cardiovascolari.
Sapienza Università di Roma
ernesto.greco@uniroma1.it

La valvola mitrale è una struttura complessa e sofisticata che regola l’afflusso del sangue al ventricolo sinistro durante il ciclo cardiaco. Concorrono allo svolgimento di questa funzione un equilibrato gioco di pressioni e l’azione sinergica non solo dei lembi valvolari (anteriore e posteriore) ma anche dell’annulus mitralico e dell’apparato sotto-valvolare (corde tendinee e muscoli papillari); e della relazione di questo con la volumetria e la geometria ventricolare.

La disfunzione di questa valvola porta inevitabilmente ad un sovraccarico del cuore che nel tempo apre la strada a fenomeni di scompenso cardiaco e di aritmie che rendono necessario ed indispensabile un trattamento risolutivo il più delle volte chirurgico. L’insufficienza della valvola mitrale, e quindi la mancata coaptazione dei lembi in sistole, determina una variabile quantità di sangue refluo in atrio sinistro; rappresenta la forma più comune al mondo di patologia valvolare diagnosticata con ecocardiografia e la seconda valvulopatia più trattata chirurgicamente. Essa può verificarsi in forma acuta (rottura del muscolo papillare, della corda tendinea, etc.) o con una lenta evoluzione cronica. Si calcola che oggi colpisca circa il 10% della popolazione e in USA un numero pari 4 milioni di persone è affetto da insufficienza valvolare degenerativa (250.000 ogni anno) ; la chirurgia della riparazione o della sostituzione della valvola mitrale rappresenta oggi la chirurgia con un maggiore tasso di crescita negli Stati Uniti dove nel periodo tra il 2014 ed il 2018 secondo il Registro del STS si sono realizzate circa 165.000 interventi di riparazione o sostituzione della valvola mitrale (circa 50% ciascuna). Un numero molto grande è trattato ogni anno (in USA circa 15.000 pazienti dal 2013 al 2018) con tecniche interventistiche trans catetere di annuloplastica o Edge-to-edge (Mitraclip). Essendo pressoché scomparso nel mondo occidentale il rischio di una degenerazione reumatica della valvola, questa deriva oggi prevalentemente da un processo infettivo batterico o, più frequentemente, da una progressiva degenerazione dei lembi valvolari.  Laddove l’infezione batterica (endocardite Infettiva) dà origine generalmente a processi di crescita o distruttivi degli elementi valvolari (perforazione, lacerazione o formazione di vegetazioni) la patologia degenerativa (degenerazione mixoide o deficienza fibroelastica), sia in età più giovanile che in età avanzata, porta alla progressiva destrutturazione del tessuto valvolare che si trasforma in ridondante ed esuberante ovvero in sottile e fragile. Entrambe le situazioni conducono alla mancata coaptazione dei due lembi valvolari che hanno un movimento eccessivo rispetto al piano valvolare, sotto forma di prolasso del lembo o di uno degli scallops dello stesso, o di flail, e cioè nella completa rottura delle strutture di sostengo della valvola (corde tendinee). A questo si accompagna quasi sempre nello stadio avanzato una dilatazione e progressiva perdita della forma abituale dell’annulus mitralico che da struttura ovale, non planare e iperbolica/parabolica a forma di sella si trasforma in un organo circolare ed appiattito. Questa trasformazione della forma dell’annulus contribuisce ulteriormente alla perdita di coaptazione dei lembi valvolari innescando insieme alla progressiva dilatazione del ventricolo sinistro un circolo vizioso che peggiora progressivamente l’insufficienza valvolare. La dilatazione dell’annulus può avvenire anche a seguito di una fibrillazione atriale permanente di lunga durata ovvero della trasformazione volumetrica e geometrica del ventricolo sinistro. 

Le forme descritte rientrano in quella che viene definita Insufficienza mitralica organica. Tuttavia, soprattutto oggi, un esteso numero di pazienti risulta affetto da una forma diversa di Insufficienza Mitralica detta Secondaria o Funzionale. In questo caso l’origine della disfunzione non risiede in un’alterazione della struttura dei componenti essenziali della valvola bensì nella conseguenza che su di essi viene esercitata dalla progressiva deformazione del ventricolo sinistro che per una qualsiasi ragione (ischemica cronica, primitiva o infettiva) va incontro al rimodellamento della sua forma e della sua volumetria che passa dall’essere conica a sferica. La conseguenza di questa trasformazione (misurata ecocardiograficamente dall’indice di sfericità) porta ad un progressivo distanziamento dei muscoli papillari tra di loro con un effetto di stiramento (tethering) delle corde tendinee e dei lembi valvolari verso l’apice del ventricolo con conseguente inadeguata coaptazione dei lembi valvolari, che hanno un movimento ridotto in sistole rispetto al piano valvolare.

La presenza di un grado severo di Insufficienza della valvola mitrale viene identificata da una serie di parametri ecocardiografici qualitativi e semi-quantitativi (volume o frazione rigurgitante, vena contracta, EROA, etc) che sono stati via via identificati nel tempo e che sostanzialmente accertano la quantità di sangue che ad ogni sistole retrocede in atrio sinistro.  A questi criteri si accompagnano valutazioni morfologiche accessorie che di per sé rappresentano un criterio di gravità come ad esempio il fatto che ad originare l’insufficienza sia una rottura di una o più corde tendinee, ovvero che sia presente una severa dilatazione dell’atrio sinistro o del ventricolo sinistro cosi come la pressione polmonare generata dalla disfunzione valvolare. 

A questo si accompagna generalmente la presenza di una sintomatologia tipica caratterizzata da stadi variabili di dispnea, palpitazioni, o astenia profonda che rende generalmente indispensabile l’intervento.

Secondo le più recenti linee guida riguardanti le indicazioni al trattamento dell’insufficienza mitralica questo generalmente risulta indicato in presenza di una Insufficienza valvolare mitralica Severa accompagnata da sintomi cardiologici ovvero anche in assenza di sintomatologia ma in presenza di chiari segni di dilatazione del ventricolo sinistro ovvero di riduzione della performance contrattile. La presenza di ipertensione polmonare o la comparsa di fibrillazione atriale rappresentano di per sé una indicazione al trattamento della insufficienza mitralica anche in assenza di una chiara sintomatologia; oggi peraltro si è propensi a ritenere che la comparsa della aritmia tipica di questa patologia, la fibrillazione atriale, rappresenta un segno già tardivo di evoluzione della malattia che andrebbe risolta ben prima della sua comparsa. 

Un grande fermento ha accompagnato alla fine degli anni 90 l’avvento di tecniche chirurgiche cosiddette mini-invasive che si sono sviluppate per evitare la sternotomia come accesso principale e favorire il recupero postoperatorio riducendo peraltro alcune delle complicanze. Queste metodiche, video-assistite o meno, rappresentano tuttavia oggi nel panorama occidentale circa il 25-30% dei casi effettivamente realizzati.

In ogni caso, quando necessario, l’intervento sulla valvola mitrale per il trattamento della insufficienza valvolare rappresenta oggi una metodica standardizzata con un rischio di mortalità peri-operatoria che varia tra il 2 ed il 5 % dipendendo dalle caratteristiche del paziente operato e dalla possibilità o meno di realizzare una riparazione della valvola mitrale. Questa tecnica infatti ha dimostrato risultati estremamente soddisfacenti in termini di mortalità peri-operatoria e di risultati a lungo termine ed è pertanto, quando possibile, la tecnica da preferire rispetto alla sostituzione, almeno nell’ insufficienza organica. Le tecniche di riparazione, introdotte dalla scuola francese negli anni 70, hanno riportato dei risultati a lungo termine estremamente favorevoli soprattutto se applicate alla patologia del lembo posteriore e meno se realizzate sul lembo anteriore o su entrambi i lembi. Sempre associate a impianto di una protesi annulare (annuloplastica) che permette di ripristinare la forma, la geometria ed il diametro originale dell’annulus mitralico. Esistono evidenze a favore dell’uso di anelli valvolari semi-flessibili e completi rispetto ad altre varianti anche per ciò che riguarda l’evoluzione postoperatoria tardiva. Lasciando di lato tecniche più indaginose e sofisticate di riparazione della valvola mitrale, oggi le due principali scuole di pensiero si dividono tra le tecniche tradizionali introdotte da Alain Carpentier (French Correction) che prevedono essenzialmente diversi tipi di resezione di parti dei lembi valvolari e riparazione successiva, e tecniche che prevedono il rispetto dell’anatomia valvolare impiantando nuove corde tendinee artificiali che ripristinano la coaptazione tra i lembi valvolari nel punto in cui si è sviluppato il prolasso o flail valvolare . Entrambe le tecniche hanno dimostrato la loro efficacia e, soprattutto la prima, il test del risultato a lungo termine.

La Sostituzione della valvola con protesi valvolare è utilizzata, come visto dalle casistiche americane in circa il 50% dei casi reali, alle valvole dove la degenerazione dei tessuti lascia prevedere un risultato riparativo insufficiente. L’impiego di protesi biologiche con materiale bovino o porcino rappresenta oggi la scelta maggiormente utilizzata nonostante l’inevitabile limite relativo alla durata del tessuto protesico biologico. Questa scelta ha prevalso oggi rispetto alle protesi meccaniche, sia per gli eccellenti risultati dimostrati dalle casistiche anche dopo 20 anni e anche in posizione mitralica delle bio-protesi sia per l’avvento di nuove tecniche trans-catetere anche a livello della valvola mitrale, che permetterebbero di trattare un eventuale deterioro della bio-protesi senza la necessità di un nuovo intervento.

Sebbene non ci siano dubbi sul fatto che in presenza di un’Insufficienza valvolare mitralica organica degenerativa, laddove possibile, la tecnica di riparazione sia superiore e pertanto da preferire rispetto alla sostituzione della valvola, lo stesso non può affermarsi per ciò che concerne la correzione dell’Insufficienza mitralica funzionale. In effetti in questo caso i risultati insoddisfacenti relativi alla riparazione mitralica in presenza di eccessivo tethering dei lembi valvolari con una recidiva superiore al 15% a 5 anni, ha portato la maggior parte degli autori a suggerire la sostituzione della valvola in ogni caso per evitare la comparsa di Insufficienza residua o recidiva.

In questo tipo di pazienti, soprattutto per quelli a rischio elevato, è dove sembrano aver raggiunto i risultati migliori le tecniche trans-catetere (Mitraclip) come valida alternativa alla chirurgia riparativa o di sostituzione. In questo senso un particolare rilievo ricoprono le tecniche di imaging per selezionare i pazienti più adeguati a ciascuna metodologia e per realizzarla nel più efficiente dei modi.

In definitiva la chirurgia dell’insufficienza della valvola mitrale rappresenta la tecnica in maggiore espansione nel campo della cardiochirurgia oggi. La complessità e la variabilità delle tecniche riparative e delle alterazioni morfologiche che ne richiedono la realizzazione, rende molto poco probabile uno sviluppo preponderante delle metodiche trans-catetere e percutanee nel campo della patologia mitralica cosi come avvenuto in quello della patologia della valvola aortica. Né migliori prospettive sembrano per il momento derivare dalle tecniche di impianto di protesi valvolare trans-catetere per la valvola mitrale. Sia per limitazioni di ancoraggio sia per limiti relativi a possibili complicanze a livello del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

Lo sviluppo ulteriore della chirurgia cardiaca per le patologie degenerative e funzionali della valvola mitrale risiede pertanto in una sempre maggior espansione della tecnica di minimo accesso, dell’uso di materiali via via più efficienti nella realizzazione di tecniche riparative ovvero nello sviluppo di protesi valvolari, anche biologiche, sempre più performanti in termini di trombogenicità , emodinamica e “durability”.